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TMA 血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy,TMA)是一组少见的临床综合病征,年发病率5~53/100万。其主要特征为微血管病性溶血性贫血、血小板减少以及微循环血栓造成的器官受损。TMA中最主要的疾病为血栓性血小板减少性紫癜(TTP)、溶血尿毒综合征(HUS)与非典型性HUS(aHUS)。由产志贺毒素的大肠埃希菌所致者,称典型溶血性尿毒症综合征(STEC-HUS);其他病因所致者称非典型溶血性尿毒症综合征(aHUS)。aHUS是一类补体介导的血栓性微血管病(TMA),发病率为0.23~1.9例/100万,感染、妊娠为主要诱因。aHUS患者预后较差,在前补体治疗时代,急性期病死率为25%,约50%的患者1年内进展为终末期肾病。
#罕见病
#高危孕产妇
#急性肾损伤
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2024-12-16发布
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