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肥厚性心肌病：梗阻性和非梗阻性： #dou上热门病理解剖和病理生理(一)病理解剖肥厚型心肌病指以心室壁异常肥厚为特征的心肌病，病因多数未明确，可能是以常染色体显性遗传为主的一种原发性心肌病变。发病没有明显的性别差异。异常肥厚的心肌可发生于心壁的任何部位，多数累及左心室，少数累及右心室，甚至心房壁。多数患者的心肌肥厚出现于室间隔，厚度可达30mm以上，大多数为非对称性肥厚，与心室游离壁的厚度通常不成比例，但亦可与左心室其它部位的心壁呈对称性肥厚。肥厚部位一般为局部孤立性，多数不均匀，少数可累及整个室间隔、左室游离壁或左室后壁等。右心室肥厚者多呈对称性。少数患者的心肌肥厚可出现于室间隔后部、后基底部心室游离壁、心室中部、心尖部、乳头肌等特殊部位。肥厚出现于心尖部者称为心尖肥厚型心肌病。目前认为有两种类型，两者的心电图、超声心动图和心血管造影检查表现不同；根据肥厚部位等特征，有人提出可将肥厚型心肌病分为非对称性室间隔肥厚型、左心室壁普遍肥厚型以及心尖肥厚、左室游离壁肥厚、左室中部肥厚和乳头肌肥厚等类型，可供参考。患者的心肌肥厚，心肌重量明显增加，整个心脏可扩大，但心腔一般不增大，多数缩小、变形，尤其是左室流出道。流入人道和流出道部位的心内膜通常增厚，常累及二尖瓣，出现二尖瓣前叶纤维化甚至钙化。约60%有二尖瓣瓣叶伸长增大、与乳头肌关系异常等。室间隔肥厚者二尖瓣前叶伸长增大，可使左室流出道明显变窄。一般没有明显的冠状动脉病变等其它器质性心脏病的病理变化。本病的组织学改变多数比较明显而特异，心肌细胞和心肌肌束排列异常，心肌细胞内肌丝排列紊乱，心肌细胞及其核异常肥大、变形或短粗畸形，心肌间有纤维组织增生和灶性纤维化。 (二)病理生理患者的心肌肥厚和排列异常使左心室舒张功能受损，顺应性降低，心室舒张期充盈缓慢，心室容量缩小，静脉回流减少，心房收缩增强，左心室收缩功能多增强，早期可出现快速完全排空。多数患者的室间隔非对称性肥厚，左室流出道狭窄，左心室收缩中晚期排空困难. 肥厚性梗阻性心肌病超声表现：1左房扩大；2左室壁增厚，以室间隔起始段肥厚，造成左室流出道狭窄，以室间隔中部明显；室间隔与左室后壁之比2.0；3，本病人M型示SAM现象；4在左室长轴及心尖五腔示左室流出道花色血流信号，CW测得流速高，压差60Hmgg;较典型，和老师们共勉！

肥厚性心肌病：梗阻性和非梗阻性： #dou上热门病理解剖和病理生理(一)病理解剖肥厚型心肌病指以心室壁异常肥厚为特征的心肌病，病因多数未明确，可能是以常染色体显性遗传为主的一种原发性心肌病变。发病没有明显的性别差异。异常肥厚的心肌可发生于心壁的任何部位，多数累及左心室，少数累及右心室，甚至心房壁。多数患者的心肌肥厚出现于室间隔，厚度可达30mm以上，大多数为非对称性肥厚，与心室游离壁的厚度通常不成比例，但亦可与左心室其它部位的心壁呈对称性肥厚。肥厚部位一般为局部孤立性，多数不均匀，少数可累及整个室间隔、左室游离壁或左室后壁等。右心室肥厚者多呈对称性。少数患者的心肌肥厚可出现于室间隔后部、后基底部心室游离壁、心室中部、心尖部、乳头肌等特殊部位。肥厚出现于心尖部者称为心尖肥厚型心肌病。目前认为有两种类型，两者的心电图、超声心动图和心血管造影检查表现不同；根据肥厚部位等特征，有人提出可将肥厚型心肌病分为非对称性室间隔肥厚型、左心室壁普遍肥厚型以及心尖肥厚、左室游离壁肥厚、左室中部肥厚和乳头肌肥厚等类型，可供参考。患者的心肌肥厚，心肌重量明显增加，整个心脏可扩大，但心腔一般不增大，多数缩小、变形，尤其是左室流出道。流入人道和流出道部位的心内膜通常增厚，常累及二尖瓣，出现二尖瓣前叶纤维化甚至钙化。约60%有二尖瓣瓣叶伸长增大、与乳头肌关系异常等。室间隔肥厚者二尖瓣前叶伸长增大，可使左室流出道明显变窄。一般没有明显的冠状动脉病变等其它器质性心脏病的病理变化。本病的组织学改变多数比较明显而特异，心肌细胞和心肌肌束排列异常，心肌细胞内肌丝排列紊乱，心肌细胞及其核异常肥大、变形或短粗畸形，心肌间有纤维组织增生和灶性纤维化。 (二)病理生理患者的心肌肥厚和排列异常使左心室舒张功能受损，顺应性降低，心室舒张期充盈缓慢，心室容量缩小，静脉回流减少，心房收缩增强，左心室收缩功能多增强，早期可出现快速完全排空。多数患者的室间隔非对称性肥厚，左室流出道狭窄，左心室收缩中晚期排空困难. 肥厚性梗阻性心肌病超声表现：1左房扩大；2左室壁增厚，以室间隔起始段肥厚，造成左室流出道狭窄，以室间隔中部明显；室间隔与左室后壁之比2.0；3，本病人M型示SAM现象；4在左室长轴及心尖五腔示左室流出道花色血流信号，CW测得流速高，压差60Hmgg;较典型，和老师们共勉！

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