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2024-09-01发布
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HUS 溶血尿毒综合征(hemolytic uremic syndrome,HUS)属于血栓性微血管性疾病(thrombotic microangiopathy,TMA)。HUS主要临床表现是急性肾损伤、血小板减少及急性微血管病性溶血性贫血(外周血涂片可找到红细胞碎片)。微血栓主要分布于肾脏,成人及儿童均可发病,以儿童多见,是儿童急性肾衰竭常见原因之一。HUS早期病情凶险,进展快,如未得到及时有效治疗,病死率高,后期则以慢性肾脏损害为主。 在明确病因及发病机制的基础上,进行个体化治疗症状往往突然出现,且较严重。主要表现为腹痛、呕吐,尿呈暗红色或酱油色。继之出现少尿,甚至无尿。查体可发现面色苍白、轻度黄疸、皮肤黏膜瘀点或瘀斑。肝常有轻度肿大,但脾大者较少见。肾脏可被触及,并有压痛。半数患者有血压升高,这一点有助于同其他原因如腹泻、脱水或肾静脉血栓形成等所导致的急性肾衰竭相鉴别。患者可发生心力衰竭、嗜睡和惊厥等表现,但神经系统症状较血栓性血小板减少性紫癜少见。 #罕见病治 #高危孕产妇
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