大德六年(1302年),袭封晋王,镇守漠北。元英宗被弑后,被诸王推按梯不花,也先铁木儿迎立为帝。即位后大赦天下。以知枢密院事也先铁木儿为中书右承相,以内史倒剌沙为平章政事,铁先为知枢密院事。至治三年(1323年),十月初六,遣使至大都,以即位告天地、宗庙、社稷。后惩处参与谋杀元英宗的官员,诛完者于行在所。并以旭近杰为中书右丞相,秃鲁、纽泽并为御史大夫,速速为御史中丞。十二月改明年为泰定元年。诏以夫役一万三千余人浚镇江路漕河及练湖。诏免大都、八番、及四川等省差税有差。 也孙铁木儿在位期间,继续推行汉法,崇奉佛教,广建佛寺,沿海造浮图二百一十六座,自受佛戒。然能守祖宗成法,号称治平。致和元年(1328年)7月,病卒于上都。葬起辇谷。