1. 一般治疗:预防肺部感染,避孕,活动耐力减低的患者避免进行剧烈运动。 2. 支持治疗。氧疗。利尿剂、洋地黄类(地高辛)和抗凝药可以帮助改善右心功能。 3. 扩张血管药物治疗。目前最常用的口服血管扩张剂为钙离子通道阻滞剂,包括硝苯地平及缓释片等。 4. 新型靶向药物治疗。目前主要有三种,前列环素及类似物(贝前列素和依前列素)、内皮素受体拮抗剂(波生坦)、磷酸二酯酶抑制剂(西地那非、他达拉非),患者均需长期服用。 5. 介入治疗。符合适应证的患者可以进行介入封堵治疗。 6. 手术治疗。肺移植或心肺联合移植心脏缺损修补术,对于阻力型肺动脉高压晚期或靶向药物治疗无效患者,推荐做此类手术。