前PAH靶向治疗药物多为以上三条经典通路中的不同靶点。 1 一氧化氮(NO)作用途径靶向药物 用于PAH治疗的NO作用途径靶向药物主要包括磷酸二酯酶-5(PDE-5)抑制剂及可溶性鸟苷环化酶激动剂。 PDE-5是环磷酸鸟苷(cGMP)的降解酶,通过抑制该酶的作用,可以使NO/cGMP通路中cGMP的浓度增加,从而使血管舒张。常用药物有西地那非、他达拉非等。 前列环素途径靶向药物 前列环素是一类强效的血管舒张剂,主要包括:前列环素类似物(依前列醇、伊洛前列素、曲前列尼尔、贝前列素)和前列环素IP受体激动剂(Selexipag)。