CTEPH是以反复性、未溶解肺动脉栓子和(或)进行性肺动脉血栓形成及瘢痕形成,以及肺动脉重塑所致肺动脉阻塞为特征性的疾病。临床上血栓栓塞的发生或反复发生,使肺血管阻塞,血流阻力增加,肺动脉压力进行性升高,最终可导致肺动脉高压以及右心衰竭。肺动脉高压患者可因肺循环压力增高,引起毛细血管前肺小动脉及各级分支或肺泡毛细血管破裂出血,出现咯血。或者由于肺动脉分支栓塞闭塞,支气管侧支循环形成致气管动脉增粗、迂曲、分支增多,也可导致咯血。同时CTEPH患者需要接受终生抗凝治疗预防肺栓塞再发,从而影响了患者的凝血功能,出现咯血。