先天性巨结肠是小儿常见的消化道发育畸形,在胃肠道先天性畸形中发病率在第二位。男性较多于女性,有家族遗传发病倾向。是因腹壁肌间神经节细胞确实所致。如有病毒感染代谢紊乱,胎儿局部血运障碍或遗传因素都可以造成神经节发育停顿。导致肠管环基础工作经常处于收缩状态,长时间持续痉挛后肠管形成狭