间充质软骨肉瘤源于软骨细胞,因其形态与间充质细胞类似,因此称为间充质软骨肉瘤。间充质软骨肉瘤非常罕见,其中1/3发生于骨外软组织,2/3发生于骨内,多见于儿童和青年,好发部位为颌骨、脊柱和肋骨,主要症状为肿瘤所在部位疼痛,易通过血液循环发生转移。