先天性巨结肠的治疗分为保守治疗和手术治疗。对于狭窄肠管较短、便秘症状轻者可暂采用保守治疗,包括扩肛、盐水洗肠、甘油栓、缓泻药,避免粪便在结肠内淤积。对于症状较重的巨结肠可选择姑息手术或根治手术。另外,保守治疗失败或不具备接受根治手术条件患儿,可进行结肠造瘘术。