噬血细胞综合征是由活化的淋巴细胞和组织细胞增生引起的多器官高炎症反应而又免疫无效的一组临床综合征,有原发性和继发性之分,未经治疗的原发性噬血综合征通常是致命性的,继发性噬血综合征的死亡率也超过 50%,但近年来,随着国际组织细胞协会制定和修订了噬血细胞综合征的诊疗指南并在世界范围