肺间质纤维化的患者在病程晚期活动耐量明显下降,可在静息状态下即出现咳嗽、气短及喘息症状。在抗纤维化药物出现之前,多数学者认为逆转肺间质纤维化基本是不可能的。近年来,随着抗纤维化药物包括吡非尼酮和尼达尼布的出现,给我们带来了新的希望。