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卡哇伊的萌宝
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2017-09-01发布
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肥厚性心肌病:梗阻性和非梗阻性: #dou上热门 病理解剖和病理生理(一)病理解剖 肥厚型心肌病指以心室壁异常肥厚为特征的心肌病,病因多数未明确,可能是以常染色体显性遗传为主的一种原发性心肌病变。发病没有明显的性别差异。 异常肥厚的心肌可发生于心壁的任何部位,多数累及左心室,少数累及右心室,甚至心房壁。多数患者的心肌肥厚出现于室间隔,厚度可达30mm以上,大多数为非对称性肥厚,与心室游离壁的厚度通常不成比例,但亦可与左心室其它部位的心壁呈对称性肥厚。肥厚部位一般为局部孤立性,多数不均匀,少数可累及整个室间隔、左室游离壁或左室后壁等。右心室肥厚者多呈对称性。 少数患者的心肌肥厚可出现于室间隔后部、后基底部心室游离壁、心室中部、心尖部、乳头肌等特殊部位。肥厚出现于心尖部者称为心尖肥厚型心肌病。目前认为有两种类型,两者的心电图、超声心动图和心血管造影检查表现不同;根据肥厚部位等特征,有人提出可将肥厚型心肌病分为非对称性室间隔肥厚型、左心室壁普遍肥厚型以及心尖肥厚、左室游离壁肥厚、左室中部肥厚和乳头肌肥厚等类型,可供参考。 患者的心肌肥厚,心肌重量明显增加,整个心脏可扩大,但心腔一般不增大,多数缩小、变形,尤其是左室流出道。流入人道和流出道部位的心内膜通常增厚,常累及二尖瓣,出现二尖瓣前叶纤维化甚至钙化。约60%有二尖瓣瓣叶伸长增大、与乳头肌关系异常等。室间隔肥厚者二尖瓣前叶伸长增大,可使左室流出道明显变窄。一般没有明显的冠状动脉病变等其它器质性心脏病的病理变化。本病的组织学改变多数比较明显而特异,心肌细胞和心肌肌束排列异常,心肌细胞内肌丝排列紊乱,心肌细胞及其核异常肥大、变形或短粗畸形,心肌间有纤维组织增生和灶性纤维化。 (二)病理生理 患者的心肌肥厚和排列异常使左心室舒张功能受损,顺应性降低,心室舒张期充盈缓慢,心室容量缩小,静脉回流减少,心房收缩增强,左心室收缩功能多增强,早期可出现快速完全排空。多数患者的室间隔非对称性肥厚,左室流出道狭窄,左心室收缩中晚期排空困难. 肥厚性梗阻性心肌病超声表现:1左房扩大;2左室壁增厚,以室间隔起始段肥厚,造成左室流出道狭窄,以室间隔中部明显;室间隔与左室后壁之比2.0;3,本病人M型示SAM现象;4在左室长轴及心尖五腔示左室流出道花色血流信号,CW测得流速高,压差60Hmgg;较典型,和老师们共勉!
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